Café-au-lait-Flecken

• Der Name stammt von der Milchkaffee-ähnlichen Farbe der Flecken
• Mehr als sechs Flecken nebeneinander können ein Zeichen für eine Systemerkrankung sein
• Einzelne Flecken sind harmlos und es besteht kein medizinischer Grund zur Entfernung
• Bestehen entweder von Geburt an, oder entstehen in früher Kindheit
• Können nur einige Millimeter, aber auch mehr als 15 Zentimeter groß sein

Café-au-lait-Flecken sind nicht erhabene Hyperpigmentierungen (sogenannte „Pigmentflecken“ durch Melanozyten) auf der Haut, deren Braunton an die Farbe von Milchkaffee erinnert. Bei den meisten Patient*innen ist diese Hautveränderung gleichmäßig verteilt, scharf begrenzt und lässt sich nicht ertasten. Aufgrund dessen werden sie auch häufig mit einem "Altersfleck" (Lentigo simplex) verwechselt. Treten sie einzeln in Erscheinung, sind sie in den meisten Fällen harmlos und nicht therapiebedürftig. Wenn sie gesammelt und in der Anzahl gehäuft auftreten, kann dies ein Anzeichen für eine tieferliegende Systemerkrankung sein.

Die verschiedenen Arten von Pigmentflecken kannst Du nochmal hier in unserem Blog nachlesen.

Falls auch Du einen unklaren Hautbefund hast, kannst Du Dich gern an unsere Hautfachärzt*innen aus der digitalen Hautarztpraxis dermanostic per App wenden. Unser Team aus Expert*innen kann Dir mit einer Diagnosestellung helfen und erstellt Dir einen ausführlichen Arztbrief.

Die Flecken bestehen bei den Patient*innen entweder seit Geburt oder werden in früher Kindheit erworben. Insgesamt sind ca. 15 % der Gesamtbevölkerung hiervon betroffen.

Die Milchkaffeeflecken setzen sich entweder direkt auf der Haut oder den Schleimhäuten ab. Sie entstehen durch pathogene Ansammlung von exogenen (außerhalb des Körpers gebildet) und endogenen (innerhalb des Körpers gebildet) Pigmenten. Dabei wird die Sichtbarkeit von Melaninen, den Farbstoffen unseres Körpers, die für die Braun-, Schwarzfärbung von Haut, Augen und Haaren zuständig sind, verstärkt. Dieses Melanin wird von den Melanozyten gebildet, die übrigens auch für das Entstehen des schwarzen Hautkrebses (Melanom) verantwortlich sind. Sobald Sonne bzw. ultraviolette Strahlen auf die Haut strahlen, produzieren die pigment-bildenden Zellen Melanozyten in der Haut mehr Melanin als üblich. Dieses Melanin wird in andere Zellen transportiert und gelangt schließlich auf die Hautoberfläche als Pigmentflecken bzw. Pigmentstörungen. Prinzipiell sind diese, wenn überhaupt, nur kosmetisch störend und medizinisch gesehen absolut harmlos und unbedenklich.

Es handelt sich hierbei um eine Blickdiagnose, da die Café-au-lait-Flecken dem Arzt oder der Ärztin aufgrund des charakteristischen Aussehens meist direkt auffallen. Da es sich um eine Variante von Pigmentflecken handelt, sollten sie immer von Hautärzt*innen beurteilt und diagnostiziert werden. Hierbei verwendet der Hautarzt oder die Hautärztin stets ein Auflichtmikroskop (sogenanntes Dermatoskop), um sie von anderen Formen von Pigmentflecken abzugrenzen. Als Blickdiagnose können Café-au-lait-Flecken auch von unseren Hautärzt*innen über die dermanostic App diagnostiziert werden. Hier erhältst Du innerhalb von 24h eine auf Dich angepasste Therapie.

Café-au-lait-Flecken können am gesamten Körper auftreten, typischerweise jedoch entweder an den Extremitäten oder am Rumpf. Hierbei ist die Anordnung der Flecken zu beachten: Sind die Flecken nach einem bestimmten Muster geordnet, kann dies ein Hinweis auf eine Erkrankung in bestimmten Fällen sein. Liegen die Flecken z.B. auf den Nervenenden des Rückenmarks, sollte dringlichst ein Hautarzt konsultiert werden.

Beispielsweise ist hier die Erkrankung Neurofibromatose Typ I (oder auch Morbus Recklinghausen) zu erwähnen. Die Häufigkeit für diese Erkrankung liegt bei 1:2500 Menschen. Diese Erkrankung geht mit Hyperpigmentierungen in den Achseln und an den Leisten (sogenanntes "Freckling") und multiplen Neurofibromen bzw. "Wammen" ein. Kleinere Neurofibrome sind meist gutartige Nerventumore, die von den Nervenfasern ausgehen. Sie besitzen einen hohen Anteil an Binde- und Stützgewebe und zeigen sich vornehmlich als weiche, scharf abgrenzbare, schmerzlose Knoten an der Haut. Sehr große plexiforme Neurofibrome werden auch als „Wammen" bezeichnet.

Die Neurofibromatose Typ I gehört zu der Gruppe der neurokutanen Syndrome und ist mit Lernschwierigkeiten bzw. ADHS des betroffenen Patienten assoziiert. Außerdem ist das Risiko für das Entstehen von bösartigen Hirntumoren erhöht. In solchen schweren Fällen ist dringend ein Facharzt oder eine Fachärztin hinzuzuziehen.

Eine weitere mögliche Erkrankung, die mit Café-au-lait-Flecken vergesellschaftet sein kann ist die Neurofibromatose Typ 2, die ebenfalls oftmals mit Hirntumoren und plexiformen Neufibromen einhergeht.

Die Größe der Flecken ist sehr individuell, meist haben sie nur einen Durchmesser von wenigen Millimetern, können aber auch größer als 15 cm werden. Allein die Größe der Flecken sollte also nicht besorgniserregend sein. Wenn diese jedoch in großer Zahl auftreten und der Durchmesser mehr als 1,5 cm beträgt, kann dies ein Anzeichen auf eine Systemerkrankung hinweisen.

Wenn Du den Verdacht eines Café-au-lait-Flecks bei Dir am Körper hast, kannst Du dich mittels der dermanostic App an uns wenden. Wie das geht, siehst Du hier.

Die Flecken an sich sind nicht gefährlich und haben keinerlei Tendenz, bösartig zu werden. Jedoch können sie, wenn sie in bestimmter Anzahl und Formation vorkommen, für eine andere Grunderkrankung sprachen, weshalb dies gut im Auge behalten werden sollte.

Wenn die Flecken kosmetisch als störend empfunden werden, kann eine Therapie mit dem Laser durchgeführt werden. Hiervor erfolgt eine ausführliche Aufklärung vom Hautarzt oder Hautärztin, da der Laser die Haut nachhaltig schädigen kann und die Flecken mit dem Alter auch von selbst verschwinden können.

Mit dem Laser wird ein sehr energiereicher Lichtstrahl mit einer bestimmen Wellenlänge auf einem ganz bestimmten Bereich auf die Haut projiziert und wandelt Lichtenergie in thermische Wärmeenergie um.

Wann sind Cafe au lait Flecken gefährlich?

Wer mehr als sechs Milchkaffee-Flecken besitzt, sollte diese untersuchen lassen. Hier können die Flecken auf folgende Erkrankungen hinweisen:

• Neurofibromatose Typ 1: wie bereits oben erwähnt, sind die Pigmentflecken hier typischerweise groß und zahlreich
• Neurofibromatose Typ 2: Die meisten Flecken treten im Alter von 2 Jahren auf, weshalb Eltern geraten wird, ihre Neugeborenen alle sechs Monate entsprechend untersuchen zu lassen, wenn diese Flecken vorhanden sind. Dadurch können Systemerkrankungen frühzeitig diagnostiziert und gegebenenfalls therapiert werden.
• Noonan-Syndrom: Wer mehr als sechs Milchkaffee-Flecken besitzt, sollte diese untersuchen lassen. Hier können die Flecken auf andere Erkrankungen hinweisen, wie Leschke-Syndrom oder McCune-Albright-Sternberg-Syndrom (Flecken ohne scharfe Abgrenzung)

Die Neurofibromatose Typ 1 ist Stand jetzt nicht zu heilen, wobei sich die Forschung diesbezüglich rasant entwickelt und fortschreitet. Bisweilen liegt der Fokus auf der Früherkennung von Komplikationen, welche mittlerweile aber behandelt werden können, wie beispielsweise die Entfernung der genannten kutanen Neurofibrome oder das frühzeitige Handeln bei Anzeichen von Lernschwierigkeiten. Hierbei sollte bei jedem Patient*in mit Neurofibromatose Typ 1 mindestens einmal im Jahr eine vollständige medizinische Untersuchung von Spezialist*innen in diesem Bereich durchgeführt werden.

Mithilfe der richtigen Therapie, die unsere Hautärzt*innen 24/7 erstellen, kann die Erkrankung gut behandelt werden.